共识易览：如何规范化诊治儿童热性惊厥？

热性惊厥(febrile seizures)是儿童时期常见的神经系统疾病之一，是惊厥最常见的原因，患病率为3％～5％。

为促进临床儿科医生全面、正确地诊断和处理热性惊厥及相关癫痫综合征，中华医学会儿科学分会神经学组成立专家组，讨论并制定儿童热性惊厥诊断与治疗的专家共识，旨在对热性惊厥患儿进行规范化诊治，避免过度的检查和治疗。

概念

根据2011年美国儿科学会(AAP)标准，热性惊厥为发热状态下(肛温≥38.5℃，腋温≥38℃)出现的惊厥发作，无中枢神经系统感染证据及导致惊厥的其他原因，既往也没有无热惊厥病史。

临床诊断及评估

1．诊断：热性惊厥绝大多数预后良好，根据临床特征分为单纯性热性惊厥和复杂性热性惊厥，发作情况见表2。

单纯性占70％～80％，表现为全面性发作，24 h内无复发，无异常神经系统体征。复杂性占20％～30％，发作持续时间长或为局灶性发作，24 h内有反复发作，发作后可有神经系统异常表现，如Todd‘s麻痹。热性惊厥持续状态(FSE)是指热性惊厥发作时间≥30 min，或反复发作、发作间期意识未恢复达30 min及以上。

2．鉴别诊断：热性惊厥应与发热寒战、婴幼儿屏气发作及晕厥等鉴别。以下情况不应诊断为热性惊厥：既往有癫痫病史者因感染诱发惊厥发作、中枢神经系统感染、中毒性脑病、新生儿发热伴惊厥、全身代谢紊乱、急性中毒或遗传代谢病所致的惊厥。

3．辅助检查：包括常规实验室检查、脑脊液检查、脑电图与神经影像学检查。相关建议和推荐见表3。

4．复发风险的评估：

热性惊厥首次发作的复发率为30％～40％，多在发病后1年内复发；≥2次发作后的复发率为50％。

复发的危险因素：(1)起始年龄小(<18月龄)；(2)发作前发热时间短(＜1 h)；(3)一级亲属中有热性惊厥史；(4)低热时出现发作。

无任何上述危险因素者2年复发率为14％，具备1项危险因素者复发率>20％，2项危险因素者复发率>30％，3项危险因素者>60％，4项危险因素的复发率>70％。年龄越小，复发风险越高，小于1岁的热性惊厥患儿有50％的复发可能，而首发年龄大于3岁者复发率降至20％。FSE与单纯性热性惊厥相比，其再发为FSE的风险明显增高，表明长时程热性惊厥发作后易再次发生惊厥持续状态。头颅MRI异常者复发风险增高3.4倍。

与热性惊厥相关的癫痫或癫痫综合征

热性惊厥继发癫痫的主要危险因素：(1)神经系统发育异常；(2)一级亲属有特发性或遗传性癫痫病史；(3)复杂性热性惊厥。无上述危险因素者约占所有热性惊厥患儿的60.0％，其患癫痫的可能性为0.9％；存在1个危险因素，癫痫发生率为2.0％；存在上述2个或以上危险因素，癫痫发生率增至10.0％。长时程惊厥发作，癫痫发生率为9.4％。另外，惊厥发作前发热时间短以及热性惊厥发作次数多也是继发癫痫的危险因素。

热敏感相关的癫痫综合征包括Dravet综合征和遗传性癫痫伴热性惊厥附加症(GEFS+)。临床上根据患儿发病年龄、发作表现、脑电图特点、病程演变及家族史等进行诊断。

伴热性惊厥病史的其他癫痫或癫痫综合征有内侧颞叶癫痫、儿童失神癫痫、Panayiotopoulos综合征、特发性儿童枕叶癫痫Gastaut型、Doose综合征、少年肌阵挛癫痫、伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫等。

对于反复的热性惊厥发作、局灶性发作或惊厥持续状态、家族史阳性的患儿应警惕热敏感相关的癫痫综合征，进行必要的遗传学检测，同时进行发育评估、脑电图及神经影像学监测。

治疗与预防

热性惊厥的治疗分为急性发作期治疗、间歇性预防治疗及长期预防治疗。需根据患儿个体情况和家长意愿进行综合评估与选择(表4)。

1．急性发作期的治疗：大多数单纯性热性惊厥呈短暂的单次发作，持续时间一般1～3 min，不必急于止惊药物治疗。应保持气道通畅、监测生命体征、保证正常心肺功能，必要时吸氧，建立静脉通路。若惊厥发作持续>5 min，则需要尽快使用药物止惊。静脉注射地西泮简单快速、安全有效，是一线止惊剂。如难以立即建立静脉通路，咪达唑仑肌肉注射或水合氯醛灌肠也可满意发挥止惊效果。对于FSE的病例，需要静脉用药积极止惊，并密切监护发作后状态，积极退热，寻找并处理发热和惊厥的原因。热性惊厥急性期的处理流程见图1。

2．间歇性预防治疗：指征：①短时间内频繁惊厥发作(6个月内≥3次或1年内≥4次)；或②发生惊厥持续状态，需止惊药物治疗才能终止发作。在发热性疾病初期间断足剂量口服地西泮、氯硝西泮或水合氯醛灌肠，大多可有效防止惊厥发生；有报道新型抗癫痫药物左乙拉西坦间歇性用药可预防热性惊厥复发。卡马西平和苯妥英间歇性用药对预防复发疗效欠佳。

3．长期预防治疗：单纯性热性惊厥远期预后良好，不推荐长期抗癫痫药物治疗。FSE、复杂性热性惊厥等具有复发或存在继发癫痫高风险的患儿，可考虑长期抗癫痫治疗。用药前应和监护人充分沟通，告知可能的疗效和不良反应。

健康教育与长期管理

1．健康教育与指导：需要对家长进行热性惊厥疾病诊断、防治及管理的系统性指导，减轻家长对疾病的焦虑和担忧，并掌握热性惊厥家庭救治的基本知识。

重点强调以下内容：(1)热性惊厥的疾病特点：热性惊厥的发生与年龄、发热和神经系统易感性相关，虽然人群中患病率较高，为3.0％～5.0％，但单纯性热性惊厥远期预后良好。(2)热性惊厥的治疗原则和预防：没有证据表明对热性惊厥患儿进行预防性抗癫痫药物治疗可降低远期癫痫发生率或改善远期认知结局，但根据惊厥发作频率、程度并结合家长治疗意愿，可给予阶梯式预防治疗。(3)热性惊厥的复发与疾病预后：复发与首发年龄相关，小于12月龄婴儿首次单纯性热性惊厥后复发率高于12月龄以上幼儿；两次单纯性热性惊厥后不管发病年龄，复发率为50％。单纯性热性惊厥患儿继发癫痫发生率仅轻度增高，为1.0％～1.5％；复杂性热性惊厥患儿癫痫发生率增高。(4)惊厥发作期的家庭处理：多为短暂的自限性发作，家长应镇定，将患儿予侧卧位平躺防止意外伤害，不应刺激患儿，清除口腔异物或分泌物防止误吸；若发作超过5min或发作后意识不清需尽快就医。

2．疾病管理中的相关问题：退热药不能防止热性惊厥发作，也不会降低热性惊厥复发的风险，而且退热药物有相应的不良反应，应按常规使用退热药物，不应过分积极。在处理惊厥的同时应积极查找发热的病因，制定相应的治疗方案，防止惊厥的反复发作。

预防接种是疾病管理中常遇到的问题之一。热性惊厥患儿原则上无预防接种禁忌。

由疫苗诱发的热性惊厥与其他发热疾病诱发的热性惊厥，在发作严重性、复发率、远期预后等各方面均无明显差异。应告知家长一些疫苗可能会引起发热并导致惊厥，但不必因此禁忌接种疫苗，否则，患儿将面临更大风险，其预后可能更严重。

以上内容（非全文）摘自：中华医学会儿科学分会神经学组,热性惊厥诊断治疗与管理专家共识（2016）.中华儿科杂志.2016,54(10):723-727.

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